Otroške bolezni

3 znaki, ki starše opozarjajo na Westnov sindrom

3 znaki, ki starše opozarjajo na Westnov sindrom


We are searching data for your request:

Forums and discussions:
Manuals and reference books:
Data from registers:
Wait the end of the search in all databases.
Upon completion, a link will appear to access the found materials.

Zelo žal je, da lahko v otroštvu pride do bolezni, ki otrokom, mlajšim od 5 let, če jih ne odkrijemo pravočasno, povzroči resne nevrološke poškodbe in celo smrt. Ta patologija, o kateri se danes želim pogovarjati, je znana kot sindrom z zahoda in želim ti povedati Znaki, ki starše opozarjajo na Westnov sindrom.

On Zahodov sindrom je epileptična encefalopatija, za katero je značilna triada: epileptični napadi ali infantilni krči, psihomotorna zaostalost in nepravilnosti elektroencefalograma, čeprav katera koli od treh lahko manjka. Pravim, da gre za bolezen, ki naše otroke žalosti, saj jim uspe obrisati nasmeh z obraza, zaradi prisotnosti omenjenih mišičnih krčev.

Ime tega sindroma je posledica angleškega zdravnika Williama Jame Westa (1793 - 1848), ki ga je prvič odkril, po svoji hčerki. Njena pojavnost je 1 na vsakih 4 do 6 tisoč otrok, pogostejša pa je pri moških. Kar zadeva smrtnost tega sindroma, zajema 5% bolnikov.

Krči ali krči se začnejo od 3 do 8 mesecev (pri nekaterih otrocih od rojstva) do 5 let, vendar s tveganjem, da se lahko razvijejo v drugo vrsto patologije napadov (epilepsija).

10% bi se lahko razvilo v povsem normalno življenje in približno polovica bolnikov s West sindromom bi lahko razvila epileptične sindrome, kot je Lennox Gastart sindrom, s hudimi posledicami duševne zaostalosti in hudo epilepsijo.

Vzroki so posledica patologij, ki se pojavijo okoli nosečnosti in po rojstvu, kot so prenatalne (cerebralna displazija, kromosomske nepravilnosti, nalezljive ali presnovne bolezni ali ishemija), perinatalne (hipoglikemija ali hipoksično-ishemična encefalopatija) in / ali manj pogoste oz. poporodno (možganski tumor, krvavitve, virusne ali bakterijske okužbe).

Kot sem rekel na začetku, simptomi tega sindroma temeljijo na triadi (čeprav v času postavitve diagnoze morda eden od treh simptomov manjka):

Epileptični krči
Gre za nenadne kontrakcije, na splošno simetrične na ravni vratu, trupa in okončin. In ponavadi jih spremlja izguba zavesti. Krči ali epileptični napadi so lahko: fleksioni, podaljški ali mešani.

Ko se začnejo krči, pride do nenadnega upogiba naprej s togostjo vratu, trupa in okončin in lahko pride do odstopanja pogleda. Krči se običajno pojavijo ob prebujanju in po jedi (redko pred spanjem ali med spanjem) in se lahko pojavijo zaporedno ali pa se ločijo v intervalih od 5 do 30 sekund in trajajo več kot 10 minut.

Psihomotorna zaostalost
Obstajajo primeri, ko lahko pride do psihomotorne zaostalosti še pred epileptičnimi krči. Pridobljene motorične sposobnosti so izgubljene in pride do nevroloških sprememb (ne obračajo se, ne sedijo, refleksi so spremenjeni).

Dojenčkovo razpoloženje je spremenjeno: izgubijo nasmeh, postanejo razdražljivi, jokajo brez razloga, ne sledijo predmetom z očmi in imajo občutke motnje čutila. Spreminjajo se tudi vzorci spanja, kjer pacient ne spi ustreznih ur, spanje je nemirno in z nenadnimi prebujanji.

Nenormalnosti elektroencefalograma
Znane kot hipsaaritmije, prevedene v upočasnitev in neorganizacijo možganske električne aktivnosti.

Cilj zdravljenja je zmanjšati ali odpraviti napade in tem malčkom omogočiti boljšo kakovost življenja. Če ga odkrijejo v zgodnji starosti, s kortikosteroidnimi terapijami, vigabatrinom in antikonvulzivnimi zdravili lahko 10% bolnikov ponovno vzpostavi normalno življenje. Kadar je vzrok za lokalizirane možganske lezije, lahko odstranjevanje lezije odpravi napade in bolniku omogoči kakovost življenja.

Lahko preberete več podobnih člankov 3 znaki, ki starše opozarjajo na Westnov sindrom pri otrocih, v kategoriji Otroške bolezni na mestu.


Video: Marko Juhant - Šola za starše - Stari slovenski pregovori - inserti (Oktober 2022).